Was ist Amyotrophe Lateralsklerose?

Die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine schwere und bislang unheilbare Erkrankung des Nervensystems, die zu einer kompletten Lähmung des Körpers führt. Die meisten ALS-Patienten sterben an einer Schwäche der Atemmuskulatur innerhalb von drei bis fünf Jahren, Stephen Hawking war insofern eine Ausnahme. Er lebte 55 Jahre mit der Erkrankung, die bei ihm mit 21 Jahren diagnostiziert worden war.

Welche Symptome gibt es?

Das erste Anzeichen für ALS ist eine Muskelschwäche, die oft gar nicht beachtet wird. Erst wenn es zu motorischen Ausfällen kommt, wird die Diagnose gestellt. In der Folge führt die Erkrankung zur kompletten Bewegungslosigkeit. Der Körper wird hinfällig, geistig sind die Betroffenen aber hellwach. Gerade das ist auch das angsterregende an dieser Diagnose.

Was passiert im Körper?

Bei ALS werden die Neuronen im Gehirn zerstört. Das sind Nervenzellen, die für die Erregungsweiterleitung von Impulsen aus dem Gehirn in den Körper verantwortlich sind. An den Enden der Neuronen sind Axone, die Informationen empfangen. ALS beginnt oft in den Motoneuronen und kann zu Lähmungen im ganzen Körper führen. Auch Schlucken, Kauen und Sprechen kann davon betroffen sein.

Wie werden ALS-Patienten behandelt?

ALS ist nicht heilbar. Medikamente zielen derzeit darauf ab, die Erkrankung hinauszuzögern. Bewiesen ist die Wirkung von Riluzol. Die Hoffnung, dass Vitamin E, Vitamin C und Kreatin die Erkrankung hinauszögern, konnte wissenschaftlich nicht bestätigt werden. 2017 hat die Food and Drug Administration der USA (FDA) die Substanz Edaravone, eine Infusion alle zwei Wochen, für die Therapie zugelassen. Sie bremst das Fortschreiten der Symptome. Das Medikament ist in Europa nicht im Einsatz. Für Ärzte und Pfleger geht es darum, die durch den Funktionsverlust entstehenden Beeinträchtigungen erträglicher zu machen. Physiotherapie und Ergotherapie spielen eine wichtige Rolle. Viele ALS-Patienten in späten Stadien müssen künstlich ernährt oder beatmet werden.

Wie viele Betroffene gibt es?

Die Erkrankung ist vergleichsweise selten – pro Jahr erkranken etwa zwei von 100.000 Menschen, die Patienten sterben nach ein paar Jahren. In Österreich sind Schätzungen zufolge etwa 800 bis 900 Menschen davon betroffen.

Krankheit in der Öffentlichkeit

Einer breiten Öffentlichkeit wurde ALS im Jahr 2014 durch die sogenannte Ice Bucket Challenge bekannt. Dabei wurden über soziale Netzwerke Menschen gegenseitig von Freunden nominiert, sich einen Kübel mit Eiswasser über den Kopf zu schütten, eine Geldsumme an die ALS-Forschung zu spenden und weitere Freunde zu nominieren. Weil ALS eine seltene Erkrankung ist, werden vonseiten der Industrie nicht genügend Mittel für die Wissenschaft zur Verfügung gestellt. Aktionen wie die Ice Bucket Challenge helfen dabei, die Erkrankung zu erforschen.

Menschen auf der ganzen Welt haben sich daran beteiligt, darunter auch zahlreiche Prominente und Politiker – in Österreich etwa David Alaba, Conchita Wurst und Armin Wolf. Waren die Spendensummen damals hoch, beklagen Mediziner, dass die Krankheit seit Ende der Awareness-Kampagne wieder ein Schattendasein friste. "ALS-Patienten haben anders als Patienten mit multipler Sklerose keine Lobby", sagt etwa der Neurologe Stefan Quasthoff von der Med-Uni Graz.

Woran wird geforscht?

Durch die Entschlüsselung des Genoms wurde es möglich, die Erkrankung im Bauplan des Menschen zu entdecken. Forscher vermuten, dass ein Zusammenspiel unterschiedlicher Gene für die Erkrankung verantwortlich ist. Im Fokus der Forscher steht das KIF5A-Gen. Auch an einer Stammzelltherapie wird geforscht.

Wo Betroffene Hilfe finden

Informationen über die Krankheit und Möglichkeiten zum Austausch finden Betroffene etwa beim Forum ALS. Selbsthilfegruppen gibt es etwa in Wien an der Sigmund-Freud-Privatuniversität und in Vorarlberg. (pok, bere, 14.3.2018)