Heidelberg - Das Herz muss im Leben eines Menschen etwa 250 Millionen Liter Blut durch den Körper pumpen. Dafür müssen die Herzmuskelfasern extrem belastbar sein. Forscher des Universitätsklinikums Heidelberg haben nun einen Eiweißbestandteil entdeckt, der für die Stabilität der kleinsten Muskeleinheit, des Sarkomers, verantwortlich ist. Sie wiesen nach, dass die genetische Veränderung dieses Proteins eine Ursache für chronische Herzschwäche ist, teilte das Universitätsklinikum in einer Aussendung mit. Die Ergebnisse wurden in der Fachzeitschrift "Nature Medicine" veröffentlicht.

Herzmuskelerkrankungen mit Erweiterung des Herzens gehören zu den häufigsten Ursachen einer chronischen Herzschwäche. Etwa sechs Neuerkrankungen pro 100.000 Einwohner treten im Jahr auf, 20 Prozent der Fälle sind erblich bedingt. Infolge der Herzmuskelerkrankung sind Herzkammern und Vorhöfe erweitert und können nicht mehr kräftig genug pumpen.

Muskelverkürzung

In der kleinsten Muskelfasereinheit, dem Sarkomer, findet die Muskelbewegung statt. Bei einem entsprechenden Reiz ziehen sich dort Aktin- und Myosinfilamente ineinander und verkürzen dadurch den Muskel. Diese beweglichen Elemente sind in der sogenannten Z-Scheibe, einem Strukturelement des Muskels, verankert auf die bei jedem Herzschlag enorme Kräfte wirken.

Zerrissene Z-Scheiben schwächen den Herzmuskel

"Wir haben in unseren Untersuchungen an Zebrafischen einen Eiweißbestandteil entdeckt, der unbedingt notwendig ist, um die Z-Scheiben zu stabilisieren. Ist dieses Protein (Nexilin) genetisch verändert, so sind die beweglichen Muskelelemente nicht mehr ausreichend fest verankert. Die Muskeln verlieren dann an Kraft, und das Herz wird schwach", erläutert Tillmann Dahme, Co-Autor der Studie. Die Forscher untersuchten das Erbmaterial betroffener Patienten und wiesen bei 9 von 1.000 Studienteilnehmern ein genetisch verändertes Z-Scheiben-Protein nach. Sie zeigten, dass bei diesen Patienten das defekte Protein Nexilin die ausschlaggebende Ursache für die Herzmuskelerkrankung war. "Wir konnten mit der Nexilin-Dilatativen-Kardiomyopathie erstmalig eine neuartige Form der Herzmuskelerweiterung beschreiben und hierfür den Mechanismus, nämlich die Destabilisierung der Z-Scheiben, definieren", so Dahme.

Hohe Arbeitsbelastung zerstört Z-Scheiben

Die Untersuchungen zeigten auch, dass das Ausmaß der Z-Scheiben-Zerstörung direkt abhängig ist von der Arbeitsbelastung. Diese Erkenntnis hat einen Einfluss auf die klinische Therapie. "Patienten mit einer genetischen Veränderung des Nexilins könnten davon profitieren, frühzeitig mit Medikamenten behandelt zu werden, die die Herzarbeit erleichtern. Dadurch könnte die Belastung der Z-Scheiben gesenkt und der fortschreitenden Zerstörung des Herzmuskels vorgebeugt werden", erklärt Studienleiter Wolfgang Rottbauer. (red)