Wien - Der Physiker Stephen Hawking ist einer der bekanntesten Patienten und gleichzeitig eine Ausnahme: Sein Leiden, eine fortschreitende Erkrankung des Nervensystems, der Motoneuronen, wird Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) genannt. In ihrem Verlauf können Muskelbewegungen nicht mehr ausgeführt werden, was meist rasch zum Tod führt.

Molekularbiologen haben nun an Mäusen einen neuen Mechanismus für die Entstehung von ALS identifiziert. Ob sich damit auch Therapien für die unheilbare Krankheit ergeben, ist offen.

Zu ihren im Fachblatt "Nature" veröffentlichten Erkenntnissen kam das Team um Josef Penninger vom Institut für Molekulare Biotechnologie (IMBA) in Wien durch Mäuse, bei denen die Funktion des Gens CLP1 "abgeschaltet" war. Was dann an den Mäusen passierte, kam für die Forscher überraschend: Die Inaktivierung von CLP1-Zellen machte anfälliger für oxidativen Stress, was zu einer erhöhten Aktivität des Proteins p53 führte - und in Folge zur unwiderruflichen Zerstörung von Motoneuronen. Mitautor Javier Martinez ist überzeugt, dadurch "einen völlig neuen Entstehungsmechanismus neuronaler Erkrankungen" entdeckt zu haben. (tasch, DER STANDARD, 12.3.2013)