Hannover - Die genetischen Ursachen des Kostmann-Syndroms sind identifiziert. Die von der seltenen Erbkrankheit betroffenen Kinder erleiden schon in den ersten Lebensmonaten lebensbedrohliche bakterielle Infektionen wie Lungenentzündungen, Abszesse an inneren Organen oder der Haut. Auslöser ist eine starke Verminderung der weißen Blutkörperchen, die für die Abwehr von Infektionen zuständig sind, wie der Direktor der Abteilung Kinderheilkunde der Medizinischen Hochschule Hannover, Karl Welte, erklärte. Die Bildung der weißen Blutkörperchen im Knochenmark verlaufe in mehreren Stufen, beim Kostmann-Syndrom aber komme es zu einem Stopp der Ausreifung in einer frühen Phase. Dadurch reiften funktionsfähige Zellen, die gegen Infektionen kämpfen könnten, gar nicht erst heran. "Vor 50 Jahren wurde diese Immunerkrankung das erste Mal beschrieben, wir haben jetzt den molekularen Schlüssel entdeckt, mit dem wir eine Gentherapie zur Heilung dieser Krankheit entwickeln können", betont Welte. Die Forschungsergebnisse wurden in der Fachzeitschrift "Nature Genetics" veröffentlicht. (APA/AP)