Wien - Wiener Ärzte auf der Spur eines seltenen Defekts der Hirnanhangsdrüse (Hypophyse): Ein Defekt in einem Gen, das für die Entwicklung dieser Drüse im Gehirn beim Embryo verantwortlich ist, kann bei Betroffenen zu einem völligen Versagen der Produktion von Hormonen führen. Auch nur sporadische Behandlung mit Wachstumshormon lässt die Patienten bis ins höhere Alter hinein Kleinwuchs aufholen. Das haben Spezialisten der Universitäts-Kinderklinik am Wiener AKH herausgefunden. Dr. Julia Crone und ihre Co-Autoren - so die Wissenschafterin am Mittwoch beim 10. Internationalen Kongress für Humangenetik in Wien (bis 19. Mai) - haben die Angehörigen von zwei Familien untersucht, in denen die Erbkrankheit aufgetreten war. Darunter befanden sich auch vier Patienten. Alle Patienten wiesen einen kompletten Mangel an dem Wachstumshormon, Schilddrüsenhormon und weiteren wichtigen körpereigenen Botenstoffen auf. Die Hirnanhangsdrüse kontrolliert insbesondere das Wachstum des Menschen, ist aber auch an vielen anderen hormonellen Regelkreisen beteiligt. Bei einer Magnet-Resonanz-Untersuchung konnten die Fachleute die auf Grund des Gendefekts aufgetretene Fehlbildung der Hypophyse dokumentieren. Wichtige Informationen sammelten die Wiener Ärzte bei der Analyse der Behandlung der vier Patienten. Ein Bub war über lange Zeit mit allen ihm fehlenden Hormonen therapiert worden. Daraufhin erreichte er durchaus jene Körpergröße, die den übrigen - nicht betroffenen - Angehörigen seiner Familie entsprach. Doch die drei Patienten aus der zweiten Familie hatten nur eine sporadische Behandlung mit dem menschlichen Wachstumshormon allein erhalten. Auch das wirkte. Die Wissenschafterin in der Zusammenfassung ihrer Studie: "Trotz der unzulänglichen Behandlung erreichten sie eine normale Körpergröße, wenn auch im unteren Bereich. Das Größenwachstum erfolgte bis ins Alter von 40 Jahren." (APA)